格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,缩写为GBS),又称基连巴瑞综合症、脱髓鞘多发性神经炎,是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,影响末梢神经系统。发病率很低,约为十万分之一到二。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。其临床特点以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈的神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性格林巴利综合症对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症状。
类型一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
二、急性运动性轴索神经病
三、急性运动感觉轴索型神经病
四、Fisher的综合征
五、重叠综合征
在北美和欧洲,只有5%的病例轴突类型,这是更为常见的中国,日本和中美洲及南美洲(?30-45%)
诱因一、空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41%的散发病例
二、病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EB病毒)
三、手术/创伤
临床特点
一、诊断标准诊断要求的一些特点:
1、逐步电机弱点“1肢体;
2、无反射。
二、特点坚决支持诊断:
1、临床(以重要性顺序排列)
①初步迅速疲软,但没有进一步发展的4周;
②绝对对称很少,但如果一肢的影响是相反的一个可能受影响;
③轻度感觉症状和体征;
④面部的共同弱点(特别是在轴索变性形式)和频繁的双边。其他颅神经可能参与,特别是那些支配舌,肌肉deglutination和眼外肌;
⑤恢复通常2-4周后开始停止进展;
⑥窦性心动过速,心律失常及其他不稳定的BP;
⑦没有热发病时的神经症状;
2、细胞集落刺激因子
增加细胞集落刺激因子蛋白1周后症状或增加串行考试。
3、肌电图
约80%有证据的神经传导速度或堵塞在某个时期的疾病,通常性脱髓鞘性多发性神经病,但可轴索。
4、呼吸功能不全
①受损呼气努力(咳嗽);
②疲软的舌头和咽肌位置气道阻塞的原因;
③吸气肌肉无力;
④风险增加愿望由于弱点喉和声门肌肉;
⑤通气机和CO2反应大致正常。
5、评估呼吸功能
①呼吸功能不全之前可能受到损害的临床症状是临床上明显;
②呼吸肌功能不全可能没有关联以及一般神经检查;
③串行评估是必不可少的,以确保迅速转移至重症监护病房的病人开始时呼吸衰竭;
④呼吸速率;
⑤腹部矛盾运动;
⑥频繁改变呼吸方式,以替代和配件之间的主要呼吸肌;
⑦使用辅助呼吸肌肉在安静;
⑧咳嗽;
⑨能力保护呼吸道:鼻讲话,困难突出的舌头及吞咽困难的症状表明,延髓的参与是重要的和呼吸衰竭是迫在眉睫;
⑩存在肺不张或肺浸润的胸部X光显示迅速演变通气失败;
?最大吸气力量“20公分过氧化氢与高风险的通气功能不全;
?用力肺活量“十五毫升/千克相关的风险增加通气功能衰竭”,10表明通气失败;
?动脉血气分析:后期发生变化。
6、植物神经功能紊乱
①常见的脱髓鞘形式比较少见,但在轴索类型;
②心律失常;
③血压不稳定;
④血流动力学异常反应的药物;
⑤心电图异常;
⑥瞳孔障碍;
⑦出汗异常;
⑧尿潴留;
⑨胃肠功能障碍;
⑩血容量和电解质的干扰是常见的,由于失去自主控制系统血流分布,肾素和醛固酮释放和流体损失汗腺。
三、临床形式:
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
①最突出的形式;
②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根;
③减缓神经传导velocites;
格林巴利 ④延长远端和F波潜伏期;
⑤传导阻滞;
⑥免疫反应后,停下来,修理和髓鞘一套快速。相关快速,通常完全康复;
⑦在有些国家,特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素,复苏速度,持久的赤字,并最终预后。
2、急性运动感觉轴索型神经病
①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字;
②急性轴索变性;
③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速,共损失电力兴奋。
3、急性运动性轴索型神经病
①10-20%的散发病例;
②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经),但正常的传导速度和积极的感觉神经电位;
③主要影响运动神经终端。
4、米勒-Fisher综合征
①受影响地区的交点动眼神经神经,背根神经节神经元细胞和小脑;
②眼肌麻痹;
③共济失调;
④无反射。
一、脑脊液检查
二、治疗前与四免疫球蛋白,可能会导致无菌性脑膜炎
三、神经传导的研究
四、±粪便培养和血清学的角弯曲杆菌
五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒,EB病毒和M.作为最低肺炎
六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1,GD1a和GQ1b
鉴别诊断
原因急性弛缓性麻痹
治疗一、血浆置换:
1、减少时间上的机械通气;
2、应适用于早期;
3、1.5-2血浆量隔日。,2治疗方法对于那些轻微的疾病,4人中度或重度疾病;
4、早日完成血浆可随后复发,这可能进一步作出反应血浆置换;
5、没有证据表明,日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。
二、免疫球蛋白:
1、四汇集丙种球蛋白(2g/kg组分为剂量在2月5日)首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆;
2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能,类似的成本,更大的方便和易于管理;
3、在有限的复发?10%。大多数回应重复课程。
三、皮质类固醇:
没有证据的利益和实际上可能造成更糟的结果。
四、支持:
深静脉血栓的预防,良好的神经和胸部理疗,心理支持,通信艾滋病。
五、呼吸:
1、一些证据表明,早期气管插管和通风降低肺部并发症;
2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克,最大吸气力量”30厘米氢澳不依赖ABGs。可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤,由于无法清除分泌物;
3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成,届时病程可预测更容易。大约1/3的病人不再需要插管后2周;
4、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。
六、心脏:
1、症状性心动过缓,完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线;
2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。
七、痛苦:
1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点;
2、袜子和升温设备可能提供了一些救济;
3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的,但阿片类药物;
4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍,情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果;
5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝,以常规方法。
预后一、?75%的患者达到最低点在2周内,92%的3周内和94%4个星期内
二、结果总体上比较有利
三、最可靠的指标显着剩余残疾一年:
四、年龄“60岁(最稳定的调查)
五、进展到quadraplegia在“一周
六、平均远端机动幅度“20%的下限正常
七、前面的腹泻疾病
八、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的otu 九、86%能独立行走在6个月
十、所有能够最终步行
十一、死亡率5-8%
饮食护理格林巴利综合症饮食注意要点?也许很多人对格林巴利综合症不是很清楚,这到底是一种什么疾病,有什么危害,对此都不是很了解。格林巴利综合症是一种严重疾病,患者除了要积极配合医生的治疗外,还要注意日常的饮食。那么,格林巴利综合症饮食注意要点有哪些?
1、格林巴利综合症患者要养成良好的饮食习惯,多吃营养丰富的食物,多食莲子心(清心降烦)。
2、要想更好的治疗格林巴利综合症,就要保证饮食营养,多食脂类食物:蛋黄、花生、羊脑、猪脑、核桃等。
3、像酵母、肝、豆类、糙米、燕麦等之类的食物,都含有维生素B1、维生素E,多吃这些食物对病情的恢复很有帮助。
4、蛋白质的补充对格林巴利综合症的治疗很有好处,比如有瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼、蛋、水果等。
护理措施
(1)穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞。
(2)应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。
(3)保持床单平整和勤翻身,预防褥疮。
(4)及早康复治疗包括肢体被动和主动运动,防止挛缩;用夹板防止足下垂畸形;针灸、按摩、理疗和步态训练等。
(5)不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息。
(6)尿潴留加压按摩下腹部无效留置导尿。便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠。
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