呼吸与危重症医学科PCCM专培疑难病例讨论
汇报人：张雪莹
题目：PCCM专科医师培训病例讨论——双肺多发囊腔、结节影
时间：年9月6日
地点：河南省医呼吸与危重症学科一病区示教室
参会人员：呼吸科全体医师、研究生、进修及规培医师
医院呼吸与危重症医学（PCCM）专科医师培训项目-疑难病例讨论于年9月6日下午在呼吸一病区示教室进行。本次病例由张雪莹主治医师提供并汇报，呼吸与危重症医学科各亚专科主任、科室骨干人员和首批PCCM学员、研究生、规培生一起参加了病例讨论。
病历摘要
患者，男，39岁，从事家具经销工作，以“间断咳嗽、咳痰、胸闷3月”为主诉入院。
现病史：3月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘息、胸痛、咯血等症状，医院，胸部CT示：双肺弥漫性间质性肺炎，未做处理。1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞；常规肺功能+气道反应性测定：中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低；乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性。门诊诊断：1.慢性阻塞性肺疾病？2.支气管哮喘？3.间质性肺疾病？给予信必可都宝/4.5μg，每日两次吸入，症状无明显好转。为求进一步治疗遂来我院，门诊以“双肺多发囊腔、结节影性质待查”为诊断收入我科，自发病来，神志清，精神可，饮食可，睡眠佳，3月来体重下降10Kg。
既往史：曾患“自发性气胸”，医院行“肺大泡切除术”。
个人史：吸烟指数：20x5年*支。
婚姻史、家族史均无特殊。
体格检查：体温36.5℃脉搏93次/分呼吸23次/分血压/80mmHg；神志清，精神可，口唇无发绀，双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心音可，律齐，心率93次/分，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肌紧张，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。
辅助检查
血常规：WBC7.65×/LN%0.65E%0.03HBCg/LPLT×/L；
肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常；
ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性；乙肝、HCV、HIV、TP均阴性；
血气分析：PH7.44PaOmmHgPaCOmmHgSaO%(未吸氧)；
ENO：33.4ppb；
肺功能：FEV12.42L，FEV1%pred64.8%,FEV1/FVC57.2%；乙酰甲胆碱激发试验：FEV1下降21%；沙丁胺醇舒张试验：FEV1改善32.9%；
胸片及胸部HRCT：多发结节；多发囊腔；间质性改变；上、中肺野分布为主。
初步诊断
病例特点
1、中年男性，慢性病程，以“咳嗽、咳痰、胸闷”为主要表现。
2、既往长期吸烟史，曾患“自发性气胸”，行“肺大泡切除术”。
3、查体未见明显异常。
4、胸部HRCT提示：多发结节；多发囊腔；间质性改变；上、中肺野分布为主。
5、常规肺功能+气道反应性：中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低；乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性。
目前诊断：
双肺多发囊腔、结节影性质待查
讨论目的：
1、该患者可能的诊断？
2、下一步检查？
程东军主任医师：患者中年男性，存在长期吸烟史，且CT检查示：多发结节；多发囊腔；间质性改变，以中、上肺野为主，符合肺巨噬细胞增多症（PLCH）的影像学特点，考虑PLCH可能,肺淋巴管肌瘤病不除外。但仍然需与结核、转移瘤、ABPA、弥漫性泛细支气管炎等疾病鉴别，应尽早行支气管镜肺泡灌洗、胸腔镜肺活检等以明确诊断。
齐咏主任医师：患者既往无鼻炎、鼻窦炎合并史，弥漫性泛细支气管炎可能性不大；肺淋巴管肌瘤病多见于育龄期女性患者，可暂不考虑。可行支气管镜或肺穿刺活检以明确诊断。
李英主任医师：患者长期从事家具经销工作，肺功能激发试验、舒张试验阳性，结合患者影像学特征，ABPA不除外，应进一步完善相关检查，行气管镜活检以明确诊断。
张雪莹主治医师汇集以上各位主任意见，继续完善下一步检查。
胸腔镜下肺活检病理结果：
镜下见：支气管粘膜慢性炎，部分区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物及红细胞，部分区域肺组织实变，可见langerhas细胞片状增生伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润，呈肉芽肿性炎改变，局灶嗜酸性脓肿形成；免疫组化及组织形态，符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。
病理会诊（医院）：（右上肺）符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。
最终确诊为：肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）
病例讨论
唐学义主任医师：PLCH临床表现复杂，胸部HRCT有助于鉴别诊断，胸部CT早期可表现为以中上肺为主的双侧广泛分布的细支气管周围小结节、斑片影，边界模糊，但需要与肺间质纤维化、转移瘤、细支气管肺泡癌及淋巴管平滑肌瘤病鉴别。随着病情的进展，CT可更清晰地观察到肺组织的纤维化改变和多发的囊性空泡，通常直径10mm，常见的3种表现为：肺内微结节，厚壁囊腔和薄壁囊腔；晚期患者出现纤维化肺和蜂窝肺，并常可见到并发的肺部感染和气胸。实验室辅助检查无特异性。单独肺受累的PLCH确诊有赖于肺活检的肺组织病理，发现LCs并形成典型的结节甚至HE染色即可确诊。
程东军主任医师：病例总结很好，思路清晰，诊断明确，给大家提供了很好的学习机会，分享了宝贵的诊疗经验，希望以后多组织类似学习分享大会。
冯可青主任医师：对于吸烟患者，应尽早劝其戒烟，可使患者明显获益。
总结发言
赵丽敏主任医师：LCH是一组少见且病因未明的组织细胞增生疾病，以大量朗格汉斯组织细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征。其单器官受累，多见于成人；多系统受累，好发于儿童。特别是中青年吸烟者，需引起重视；PLCH由于临床表现差异较大，诊断往往需要结合胸部HRCT结果，当患者出现以上、中肺野为主的双肺弥漫的结节和囊腔影，不累及肋膈角等典型影像学表现时，可考虑行支气管肺泡灌洗，胸腔镜检测进一步寻找证据，必要时需行胸腔穿刺或开胸肺活检以明确诊断。戒烟是首要治疗措施，其他经验治疗方法有糖皮质激素、细胞毒药物及肺移植等。预后存在个体差异，多数患者治疗后预后较好，但有部分患者仍可持续进展，并发气胸、呼吸衰竭、肺动脉高压。
医院呼吸与危重症学科，有最优秀的呼吸专家团队，有最科学的诊疗规范，有最热诚的护理团队，我们真诚希望为更多的呼吸疾病患者提供最优质的诊疗服务！
作者：刘 虎
指导：赵丽敏
审校：忽新刚
编辑：忽新刚
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