作者：徐虹李志斌黄文杰
作者单位：医院全军呼吸内科中心
引用格式：徐虹,李志斌,黄文杰.肺淋巴管肌瘤病1例报告[J].中国医师杂志,,8(8):-.DOI:10./cma.j.issn.-..08..
患者，女性，38岁，因活动后呼吸困难1年，体检发现左侧胸腔积液1月，于年8月27日人院。患者自年9月始出现上三楼及其他较剧烈活动后呼吸困难，休息后症状可自然缓解，医院检查（未摄片），诊断为“胃下垂”，治疗后症状无明显变化。年7月行健康体检时胸片检查发现“左侧胸腔积液”，医院住院治疗。先后4次抽胸水（量不清），检查提示“乳糜胸”，反复查结核、丝虫、梅毒等均阴性，因治疗效果欠佳来本科。年11月以来曾4～5次咯血，每次量＜1ml，为鲜红色血痰。既往史无特殊。育有3个子女。月经周期不规则：持续3～5d／周期20～45d。查体：一般情况良好，T36.5℃，P85次／min，R20次／min，BP／75mm-Hg（1mmHg＝0.kPa）。浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，左下肺叩诊浊音，呼吸音消失，无胸膜摩擦音，心脏及腹部查体无阳性体征，双下肢无浮肿。实验室及其他检查：血常规、生化、风湿三项、血癌胚抗原（CEA）、胸水CEA均正常；雌二醇pmol／L（正常最高值pmol／L）；血气分析（未吸氧）：动脉血氧分压（PO2）65mmHg，动脉血二氧化碳分压（PCO2）35mmHg，血氧饱和度（SO2）94％。胸腔穿刺抽出粉红色混浊胸水。胸水常规：WBC11x／L，红细胞RBCx／L；胸水生化：总蛋白36g／L，糖5.4mmol／L，乳酸脱氢酶（LDH）u／L，甘油三酯＞6.49mmol／L，胆固醇1.4mmol／L。肺功能检查混合型通气功能障碍、弥散功能中度损害，肺活量（VC）占预计值43.7％，一秒用力呼气容积（FEV1）占预计值28.2％，FEV1／用力肺活量（FVC）为66.8％，一氧化碳弥散量（Duco）占预计值47％，支气管扩张试验阳性。胸部高分辨CT（HRCT）检查两肺可见弥漫性囊状低密度影，均匀分布于两肺肺野内，囊壁光滑，密度较高，两肺内未见结节影，结合病史考虑肺淋巴管肌瘤病（LAM）。经纤支镜肺活检，病理示肺泡间隔增宽，肺泡上皮增生及轻度不典型增生，结合病史考虑为肺淋巴管肌瘤病。患者胸腔积液引流后胸腔内注射50％葡萄糖ml及凝血酶u，1周后复查胸片正常，9月14日始口服安宫黄体酮mg，1次／月，同时口服盐酸班布特罗10mg，1次／d，随访3个月患者呼吸困难明显缓解。
讨论
LAM好发于生育期女性，主要症状为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸。其发病机制尚不明确，推测可能与雌激素、孕激素有关，分子生物学研究认为LAM可能与TSC2等位基因的缺失相关。HRCT、肺功能及肺活检在LAM的诊断中占有重要地位。LAM的肺功能改变，主要表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍，15％的患者可以出现支气管扩张试验阳性，出现胸水、气胸等并发症时可伴限制性通气功能障碍。FEV1／FVC下降和TLC升高提示预后不良。LAM典型的HRCT表现是两肺广泛均匀分布的薄壁囊状影，无区域分布差异，同时不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。这些特征是LAM与其他肺病鉴别的有力根据。LAM病理表现为肺间质的增宽和肺囊肿性改变。LAM细胞增生形成结节状突起，阻塞气道和淋巴管，引起小气道及淋巴管阻塞、扩张，导致肺囊腔形成和乳糜胸。虽然免疫组化HMB45、ER、PR阳性是诊断LAM的特异性指标，但国内报道的病例其阳性率并不高，本例报道也为阴性，考虑可能与所取组织太小有关。目前HRCT的进展，笔者认为只要临床表现及影像表现高度符合，病理活检可见明显肺间质增宽和肺囊肿性改变即可诊断。由于病因不明，LAM缺乏有效的治疗。药物治疗仍然首选安宫黄体酮，剂量为～mg，1次／月，肌注或口服均可。在部分患者治疗后呼吸困难以及乳糜胸等症状可有缓解。卵巢切除一般用于安宫黄体酮治疗无效的患者，但其疗效也不容乐观。对于晚期并发严重呼吸衰竭的患者，肺移植是唯一的治疗手段，但移植肺仍可再次发生LAM。总之，LAM可以说是一种肿瘤性疾病，预后不良，多数患者在发病后10年内死于呼吸衰竭。
（参考文献：略）
利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突
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