发绀Cyanosis
发绀定义为黏膜和/或皮肤变蓝,原因是毛细血管的去氧血红蛋白过量。发绀是一种主观评估,能在不同的疾病过程中发生,分为中枢性或外周性发绀。
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中枢性发绀vs外周性发绀
中枢性发绀是由全身性动脉血缺氧引起的,最常见于心血管和肺脏疾病,或非携氧血红蛋白数量增加(如高铁血红蛋白症)。外周性发绀由局部氧合血红蛋白量减少引起的,继发于阻塞性病因(如血栓栓塞、使用止血带和异物)、血管收缩(如休克、低体温、低输出性心衰)、动脉血供应减少或任何引起中枢性发绀的病因。中枢性发绀在口腔黏膜中表现最明显,而外周性发绀在患肢的足垫和指甲床中表现最明显。
发绀的鉴别诊断
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病生理学
通常,当去氧血红蛋白在毛细血管网中超过5g/mL时,可以发现发绀。但是,动脉去氧血红蛋白只需要达到3~3.5g/mL即可引起发绀。去氧血红蛋白的量取决于Hb浓度和Hb在动脉血中的饱和百分数(SaO2),这与动脉氧分压(PaO2)相关。当吸入室内空气时,肺泡氧分压(PAO2)大约为mmHg,SaO2约为97%,从而PaO2大约为95mmHg。当吸入的氧浓度减少引起SaO2减少时,动脉去氧血红蛋白浓度增加。当动脉去氧血红蛋白浓度达到3~3.5g/mL阈值时,可见发绀临床症状。当动物血红蛋白浓度正常时(大约10-20g/mL血),SaO2必须减少至73~78%(PaO2<39~44mmHg)浓度以下,才能持续出现发绀。因此,发绀不是血氧含量的敏感指标。未患有引起发绀的心脏病动物出现发绀,提示严重的动脉低血氧。红细胞增多症是一种以红细胞浓度升高为特征的疾病,犬猫最常见于继发慢性低血氧,但也可能原发性。红细胞增多症的动物总血红蛋白浓度高,更容易使去氧血红蛋白聚积。例如,对于HCT为65%的动物,如果SaO2低于89%,去氧血红蛋白浓度可能为5g/mL。相反的,贫血动物罕见发绀,因为血红蛋白绝对下降意味着SaO2浓度必须降低至无法维持生命的情况下才会发生发绀。
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病因
中枢性发绀最常见于心血管或肺脏疾病引起动脉脱氧(低血氧)所致。低血氧的病因可以根据病理生理学类型分类。
通气-灌注失调
通气-灌注失调可能是临床中低血氧最常见的病因。肺血栓栓塞疾病和导致肺浸润的疾病(如肺水肿、肺炎、肿瘤、出血和纤维化),使肺泡通气和氧气交换受损,导致流向这些区域的血液氧化不足。这会引起“生理性短路”,即去氧血与含氧血混合回到通气良好的肺区。
通气不足
通气不足是另一个引起PaO2下降的潜在病因,是由于胸腔压力升高(胸腔积液和气胸)、呼吸动力受抑制(神经性疾病或药物过量)或呼吸肌无力,肺泡不通气引起的。引起低血氧的阻塞性病因,如喉麻痹或气管异物,会导致氧利用率下降。静脉至动脉分流会引起去氧静脉血与氧合动脉血混合,导致低血氧和发绀。如果年轻动物出现发绀,必须怀疑先天性心脏病。PDA会因为短路支的位置不同而发生差异性发绀。肺动脉去氧血通过PDA短路支至主动脉远端到达头臂动脉干和锁骨下动脉,导致前躯氧合血供应充足,但后躯则出现发绀。其他先天性心脏缺陷应考虑在中枢性发绀中,如法洛四联症、心房或心室间隔缺损或伴随肺动脉高压或肺动脉狭窄的心内膜垫缺损等。
高铁血红蛋白血症
高铁血红蛋白是血红蛋白氧化的正常产物,它在红细胞中通过高铁血红蛋白还原酶保持低浓度(占总血红蛋白的1%)。暴露于氧化剂或红细胞高铁血红蛋白还原酶缺乏,高铁血红蛋白的百分数会升高。引起高铁血红蛋白血症的氧化剂包括对乙酰氨基酚、苯佐卡因,亚甲基蓝,非那吡啶,硝酸盐和亚硝酸盐。由于高铁血红蛋白没有携氧能力,所以会发生低血氧。当高铁血红蛋白浓度超过总血红蛋白量的10%时,可能会看到动脉血变成非常明显的棕色。高铁血红蛋白血症时,可观察到棕色或巧克力色的粘膜。
当外周毛细血管血液的氧合不足时,会发生外周性发绀。原因包括动脉血液供应的血红蛋白去饱和作用,如任何引起中枢性发绀的病因;或由于多种原因引起的组织中氧气供应和代谢需求失衡,使外周组织的血红蛋白过度去饱和。外周性发绀最常因动脉血栓栓塞(鞍状血栓)和/或休克,或其它病因包括静脉流出受阻(如止血带作用)和低体温引起。
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发绀动物的评估
发绀的临床鉴别需要根据病史、体格检查和诊断性试验进行。
病史包括是否接触过可能引起通气不足的毒物(如对乙酰氨基酚)或镇静药。
体格检查包括评估患病动物的呼吸模式(呼吸急促、呼吸困难和反常呼吸模式)以及气道通畅度。如果发现喘鸣,提示上呼吸道梗阻,可能需要紧急气管切开术或气管插管。确认发绀为中枢性还是外周性引起的很重要。应该检查身体头侧(口腔黏膜和舌头)和尾侧(阴道或包皮)部分的发绀情况,若存在差异性发绀则提示右向左分流PDA。差异性发绀的原因通常与后肢虚弱有关,并且症状经常随着运动恶化。中枢性发绀的病因通常与体格检查中能反映病因的异常发现有关。外周性发绀可能会表现急性跛行或患肢轻瘫的症状。这些患病动物的体格检查可能会发现患肢血栓栓塞(疼痛、脉搏消失、触诊冰凉以及轻瘫)。肿物或异物(如橡皮筋)导致的静脉栓塞,或血管收缩引起的广泛性外周性发绀,可能会对四肢的加温或按摩产生反应。
诊断性试验
动脉血气分析是评估中枢性发绀的金标准。尽管静脉样本能提供不少信息,动脉样本能在SaO2、PaO2、PaCO2以及对氧气的反应方面,提供异常情况的明确信息。可在动物呼吸室内空气时评估ABG,但是为了获得最多的诊断信息,必须要获取动物在接受%氧气时的氧合ABG值。不幸的是,后者一般需要麻醉,但大多数发绀病患无法耐受麻醉。
脉搏血氧仪测量结果近似SaO2,在大多数诊所中用于评估中枢性发绀。脉搏血氧仪测量结果会受低血容量、血管收缩和严重贫血影响。尽管脉搏血氧仪存在很多限制,但是当无法使用ABG分析时,脉搏血氧仪在评估氧合基线和对吸氧的反应上就变得很有用。
鉴别中枢性发绀犬的去氧血红蛋白和高铁血红蛋白时,可以通过将静脉血暴露于空气中。去氧血红蛋白接触空气后会迅速变成亮红色,而高铁血红蛋白仍然保持暗棕色。
评估不同肢体的乳酸浓度,有助于诊断由血栓栓塞,或其他导致动脉血供减少或静脉回流受阻的病因引起的差异性发绀或外周性发绀。据报道,急性动脉血栓栓塞的犬猫,患肢的外周静脉血糖浓度比中央静脉血糖浓度低。
胸腔穿刺术能作为胸腔积液和气胸的诊断性和治疗性操作。如果异常的呼吸模式提示胸膜腔内存在自由流动的液体或空气时,应该在进行其他诊断测试之前优先进行胸腔穿刺术。
胸部X线在鉴别多种发绀的病因上至关重要,如肺水肿、肺炎、胸腔积液、气胸或支气管疾病。然而,拍片的必要性必须与患者的稳定情况相权衡。心脏超声可能会在识别心脏疾病、肺动脉高压和胸膜腔或心包积液上非常有用。气泡试验有助于确定是否存在右向左分流。
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治疗
中枢性发绀是一种可能威胁生命的疾病,需要立刻引起