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贲门失弛缓症
贲门失弛缓症是一种少见的原发性食管运动功能紊乱性疾病，发病率约为0.5/10万-1/10万。其特征是下食管括约肌松弛障碍和食管体部无蠕动，过去也被称为巨食管。简言之就是食道与胃部之间的贲门失去了弛缓功能，导致食物通过食道想进入胃部时，被贲门“拒之门外”，导致食物潴留在食管，久之食管发生扩张、迂曲，严重者食物可反流出口腔。
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贲门是连接食管与胃的重要部分，贲门上的括约肌具有收缩功能，正常情况下，不吃东西时，括约肌是收缩的，也就是说贲门是关闭的，当我们进食时，随着食道蠕动，括约肌就会适度松弛打开贲门，让食物从食道进入胃部。得了贲门失弛缓症的患者，就算在进食时，贲门也不松弛或者松弛缓慢，以致食物难以下咽或者下咽缓慢。
该病多发于青壮年，在老年人身上很少见。随着病情发展，还会出现一系列并发症，食物如果较长时间停留在食道，躺下睡觉或者运动时就很容易返流到气道，引起反复性的气管炎，一些咳嗽、气喘的症状也跟返流有关。
贲门失弛缓症的症状有哪些？
吞咽困难
吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。
此外，无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，据不完全统计，占80%-95%以上。起病症状表现多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。
反流
反流是贲门失弛缓症的第二大症状。因食物潴留在食管，60%的患者会出现反流，常出现在餐后，部分患者发生吸入性肺炎，反复咳嗽、咳痰。夜间睡眠反流往往会造成夜间的咳嗽甚至误吸。
胸痛
胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。胸痛常见于20%-60%的患者，并且年轻人多见，，与快速进餐关系密切，有热饮缓解，冷饮加重的特点，经常迫使患者停止进食。随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。贲门失弛缓症的胸痛多种多样，可表现为绞痛，也可表现为针刺样疼痛，甚至表现为烧灼样疼痛。
体重下降
体重下降与吞咽困难影响食物的摄取有关，病程长者可有营养不良、维生索缺乏等表现。
出血和贫血
患者常可有贫血。继发食管炎症者可有糜烂、溃疡、并发出血。
症状的出现受情绪影响大
与食管癌不同，贲门失弛缓的症状具有波动性，而食管癌是进行性加重的，肿块一直堵在那里，每次进食吞咽都不顺畅，贲门失弛缓症只要不是特别严重的情况下，它都有缓解期和症状期之分，有时症状明显，有时症状基本消失。
对于贲门失弛缓症的病因，目前临床上还不明确，有认为是神经变性引起的，也有认为是因为受病毒感染，但尚无定论。总的来说，应该与神经肌肉之间的传导功能有关，神经与肌肉之间的传导功能出现问题，或者神经本身出现了问题。
不过，有一点是明确的，贲门状况好不好，症状出不出现，很多时候是看心情的。因为，贲门括约肌是一类平滑肌，受情绪的影响很大，心情紧张或者情绪低落的时候，往往症状会比较明显。其实，我们的胃肠道功能都是特别容易受情绪影响的，比如小肠，有些人一紧张就会肚子痛，或者想拉肚子，也是这个原因。
贲门失弛缓症的检查手段
食管钡餐X线造影
吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级(轻度)，食管直径小于4cm;II级(中度)，直径4-6cm;III级(重度)，直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。
胃镜检查
可直接看到阻塞住食管的食物并排除器质性狭窄或肿瘤。
食管压力测定
下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常，吞咽时不显现正常的食管蠕动波，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。
贲门失弛缓症的治疗
迄今为止，此病的病因学尚未明确，目前所有治疗方法均不能根治，任何治疗的目的是通过直接消除由异常食管下括约肌功能所引起的食管下段食物流出障碍，从而改善相关的症状。
一般治疗
注意饮食习惯，少食多餐，细嚼慢咽，以进食柔软而高热量食物为主，避免过冷过热及刺激性食物。饭后1-2小时内避免平躺，睡眠时应采取高枕位。
药物治疗
药物治疗肘早期食管贲门失弛缓症病人疗效明显。服用长效硝酸盐或钙通道阻塞剂来降低食管下括约肌压力。
肉毒碱LES内注射
内毒碱与突触前胆碱能受体结合，不可逆地干扰了乙酰胆碱的释放而达到松弛平滑肌的作用效果维持几周或几个月，因此，如要维持疗效，必须要对患者做反复注射。
内镜下治疗
目前药物只能起到辅助作用，临床上主要还是采取内镜方式进行治疗。
传统的内镜治疗是贲门球囊扩张术，放一个球囊到贲门口，强行撑开撕裂括约肌，让其变得松弛。
现在治疗贲门失弛缓症最常使用的是经内镜下肌切开术，简称POEM。简单点来说，就是通过内镜相关微创器械先在患者食管黏膜“开窗”后，再沿食管黏膜下层开辟一条“隧道”，然后将手术器械由这条“隧道”进入，切开食管周围的环行肌肉，松解痉挛的部位，令食管重新恢复功能，最后再将食管黏膜上的“窗口”封闭。
POEM手术后，要在饮食、生活习惯等方面多加注意。术后最好禁食1天，1天后如果没有出现出血或明显的呼吸困难，则可适当进食温凉、易消化的流质饮食，1周以后可以进食半流质饮食，但还是要注意少食多餐。之后饮食也以易消化、少纤维的软食为宜，细嚼慢咽，尽量避免吃生冷刺激的食物。同时要注意，饭后不宜立刻平躺，最好采取半卧位，防止出现返流。
术后要避免胸腹部用力过猛，如剧烈呕吐、打喷嚏等，并保持大便的通畅，避免大便干结和一切增加腹压的因素，更加不能参加剧烈运动。要保证充足睡眠，保持心情舒畅和情绪稳定。
此外，与其他疾病一样，并不是所有患者都需要手术。有些患者只是偶尔进食固体食物时出现吞咽困难，吃半流食和流食完全没问题，括约肌的收缩功能还可以，就不需要手术。
贲门失弛缓症不仅需要手术治疗
还需要“心理疏导”
随着疾病加重，吞咽困难发作越来越频繁，最后患者常常会出现连喝水都困难，明显消瘦、贫血以及严重反流的表现，甚至出现夜间平卧后食物反流、呛咳等症状，严重影响患者的身心健康，对患者的工作和生活影响很大。
在疾病发展的过程中，患者这种负面情绪会引起人体中枢神经系统、免疫系统级内分泌系统的生理变化，从而加重原有的躯体表现，产生焦虑及抑郁障碍，国内外很多研究也都证实了这个问题，据调查，贲门失弛缓症患者超过50%的人员会出现“抑郁症”，因此对该疾病单纯运用手术治疗的方法是不够的，还需要结合心理疏导治疗。
据了解，贲门失弛缓症这种疾病虽然发病率不算高，但由于这种疾病通常起病缓慢，一开始仅在餐后有饱胀感，时而出现食物下咽困难的情况，因此没有引起人们的重视，并将其误当成消化不良或是食管炎，胡乱用药。即便出现症状了，有的患者在就诊方向上也不明确，觉得胸口被食物堵得慌就去看心内科或是呼吸内科，觉得喉咙堵得慌就去看耳鼻喉科，等最后再到消化内科就诊时，已经耽搁了病情。
温馨提示
去医院前做好以下准备可以帮助医生快速了解你的病情：
1.发病时间及出现的症状；
2.症状是持续出现还是时有时无；
3.症状有无加重；
4.在什么情况下症状会加重。
因此如果发觉自己下咽食物时有梗阻，且时间已经长达好几个月，要提高警惕，医院检查，尽早发现尽早治疗。
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